Le syndrome de Korsakoff, également appelé démence de Korsakoff, est une pathologie neurodégénérative résultant d’un déficit important en vitamine B1, dans laquelle certaines régions du cerveau sont endommagées. Elle entraîne notamment des troubles cognitifs et une amnésie.

Le syndrome de Korsakoff peut survenir de manière isolée ou être une phase évolutive d’une encéphalopathie de Wernicke non traitée.

Le Dr Tournier précise que 80 % des personnes ayant une encéphalopathie de Wernicke développent un syndrome de Korsakoff par la suite.

Le syndrome de Korsakoff est provoqué par une carence importante en thiamine (vitamine B1) sur une période prolongée. La thiamine est présente uniquement dans l’alimentation : l’organisme ne peut pas la synthétiser. Elle joue un rôle majeur dans la transformation des glucides, des lipides et des protéines apportées par l’alimentation, et plus spécifiquement dans la transformation du glucose en énergie.

Celle-ci est essentielle au bon fonctionnement du système nerveux ainsi qu’à la mémorisation et aux facultés intellectuelles. Lorsque son taux dans le corps diminue sur une longue période, les cellules du cerveau n’ont pas assez d’énergie pour fonctionner correctement, ce qui provoque des lésions cérébrales irréversibles.

Toute condition entraînant une carence sévère en thiamine peut donc conduire au syndrome de Korsakoff. Voici les causes identifiées.

Une consommation chronique d’alcool

L’alcool empêche le corps d’absorber les vitamines essentielles, dont la vitamine B1. C’est pourquoi une forte consommation d’alcool sur une longue période est à l’origine de la plupart des syndromes de Wernicke-Korsakoff (SWK).

Une dénutrition sévère

L’anorexie mentale, qui se caractérise par une privation alimentaire stricte et volontaire sur plusieurs mois, voire années, entraîne de graves carences alimentaires notamment en vitamine B1. La boulimie, caractérisée par une alternance entre des ingestions compulsives de grandes quantités de nourriture et des compensations (vomissements, prises de laxatifs et/ou jeûnes) entraîne également des carences importantes en vitamine B1. Enfin, la chirurgie bariatrique, qui vise à modifier l’anatomie du système digestif pour faire perdre du poids, peut également provoquer une baisse du taux de thiamine dans le corps.

Les autres causes possibles

D’autres causes peuvent être à l’origine d’une baisse importante du taux de thiamine dans le corps, et provoquer un syndrome de Korsakoff. Il peut s’agir :

• d’un syndrome d’immunodéficience acquise (Sida) ;
• d’une insuffisance rénale à un stade avancé ;
• d’une infection chronique ;
• d’un cancer métastatique comme le cancer du côlon.

L’encéphalopathie de Wernicke provoquée par une carence en vitamine B1 prolongée peut précéder le syndrome de Korsakoff. Elle se développe le plus souvent chez les personnes atteintes d’un trouble de l’alcoolisme sévère.

Voici les symptômes qui la caractérisent :

• une démarche chancelante due à une perte d’équilibre, et donc un risque de chute accru ;
• une vision altérée ou des problèmes de mouvements oculaires involontaires ;
• un état confusionnel ;
• une somnolence.

Le Dr Tournier explique qu’à ce stade-là, il n’y a pas encore de troubles cognitifs. Si l’encéphalopathie n’est pas traitée et qu’il y a une poursuite d’alcoolisation ou de malnutrition augmentant le déficit en vitamine B1, un syndrome de Korsakoff peut alors s’installer.

L’apparition de ce syndrome se caractérise par les symptômes suivants :

• Une perte sévère de la mémoire des événements récents (la mémoire lointaine est généralement moins altérée).
• Des fabulations. Les personnes touchées ont tendance à inventer des événements du quotidien. Le Dr Tournier explique qu’elles ne veulent pas admettre leurs oublis, c’est pourquoi elles inventent des faits et des histoires afin de compenser ces pertes de mémoire.
• Des comportements et discours répétitifs. Les ayant oubliés, les personnes touchées peuvent reproduire les mêmes actes ou répéter en boucle les mêmes choses.
• Des hallucinations.

Comme l’explique le Dr Tournier, toute la difficulté des maladies neurodégénératives est de pouvoir poser un diagnostic précis. En effet, il n’existe pas d’examen spécifique qui permette d’identifier de manière certaine un syndrome de Korsakoff.

Le diagnostic des syndromes Wernicke-Korsakoff (SWK) repose donc sur la présence de signes cliniques. Lors d’un interrogatoire poussé, le médecin recherche la présence des symptômes typiques suivants :

• L’encéphalopathie de Wernicke : déficience visuelle, marche altérée et confusion.
• Le syndrome de Korsakoff : troubles de la mémoire à court terme et fabulations.

D’autres examens, tels qu’une imagerie cérébrale (IRM) et un bilan biologique, sont demandés afin d’écarter tout diagnostic différentiel comme un accident vasculaire cérébral (AVC), un syndrome de sevrage, une infection ou encore un traumatisme crânien.
 

Le traitement du syndrome de Korsakoff nécessite une approche multidisciplinaire dans le but d’atténuer les symptômes et d’améliorer la qualité de vie du patient.

Une supplémentation en vitamine B1 et en magnésium

La prise en charge débute par une supplémentation en thiamine. L’administration de la thiamine (vitamine B1) se fait par voie orale ou par intraveineuse pour assurer une absorption rapide et efficace. 
Le magnésium aide l’organisme à métaboliser la thiamine, c’est pourquoi il est également administré par les mêmes voies.

Un sevrage alcoolique

Pour les personnes souffrant d’alcoolisme, l’arrêt de la consommation d’alcool est également crucial pour stopper la progression de la maladie.

Une prise en charge diététique

Pour les personnes souffrant de troubles du comportement alimentaire, une rééducation nutritionnelle est essentielle afin de réintroduire progressivement une alimentation normale, équilibrée et saine.

Une rééducation neuropsychologique et fonctionnelle

Des exercices et des activités spécifiques pourront être mis en place afin d’améliorer la mémoire et les fonctions cognitives du patient. Dans certains cas, une est également nécessaire pour aider la personne à retrouver un maximum d’autonomie.

Un soutien psychosocial

Enfin, pour accompagner le patient dans ce long processus de guérison et l’aider à garder toute sa motivation, un soutien psychologique et social est primordial.