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La sclérose en plaques est la première cause non traumatique de handicap sévère chez les jeunes. Causes, symptômes et traitements avec le Dr Tournier.
La sclérose en plaques (SEP) constitue un défi majeur de santé publique en France, car elle affecte de jeunes adultes. Selon les chiffres du ministère de la Santé et de la prévention, la SEP touche plus de 120 000 patients, dont 700 enfants, avec une incidence annuelle d’environ 3 000 nouveaux cas. Cette maladie représente la principale cause non traumatique de handicap sévère dans la jeune population. La sclérose en plaques se manifeste généralement entre 25 et 35 ans, avec un âge moyen de début des symptômes à 30 ans. Elle touche en majorité des femmes (3/4 de femmes) dans sa forme rémittente, la plus courante. Voici plus d’explications sur cette maladie avec l’aide du Dr Sandrine Tournier, médecin gériatre.
Qu’est-ce que la sclérose en plaques et quels en sont les mécanismes biologiques ?
La sclérose en plaques (SEP) est une maladie inflammatoire auto-immune chronique qui affecte le système nerveux central (cerveau, moelle spinale et nerf optique).
Plutôt que de protéger l’organisme d’agressions extérieures, le système immunitaire attaque et endommage par erreur la myéline, qui est une gaine protectrice entourant les fibres nerveuses. Cette démyélinisation (destruction de myéline) se fait par « plaques », d’où le nom de sclérose en plaques. Progressivement, elle entraîne une dégénérescence des cellules nerveuses (neurones). La transition des informations entre le cerveau et le reste de l’organisme ne peut plus fonctionner correctement, ce qui provoque divers symptômes neurologiques.
Quels sont les facteurs favorisant la maladie ?
La survenue d’une sclérose en plaques est imprévisible, les causes n’étant à l’heure actuelle pas clairement identifiées. Néanmoins, une combinaison de facteurs favoriserait l’apparition de la maladie.
La prédisposition génétique
Bien que la SEP ne soit pas une maladie héréditaire, le risque de la développer augmente lorsqu’un membre de la famille est touché (parents, frères, sœurs). Plus de 200 variations génétiques ciblant les antigènes des leucocytes humains (HLA), impliqués dans le fonctionnement du système immunitaire, ont été associées à la maladie.
Le manque d’ensoleillement
Des études ont montré que les cas de SEP étaient plus nombreux dans les pays du Nord, moins ensoleillés. Cela laisserait penser qu’une faible exposition au soleil, notamment pendant les 15 premières années de vie, impacterait le taux de vitamine D, favorisant le développement de la sclérose en plaques. Le Dr Tournier tient toutefois à préciser qu’un faible taux de vitamine D ne signifie pas pour autant que l’on va déclencher une sclérose en plaques.
D’autres facteurs environnementaux
- Le tabagisme actif, ou passif pendant l’enfance ;
- Les polluants respiratoires ;
- L’obésité dès l’enfance et l’adolescence, particulièrement chez les filles.
L’origine infectieuse
Depuis quelques années, les chercheurs étudient la piste infectieuse comme facteur déclenchant de la SEP.
Ainsi, certaines infections virales comme la rougeole, la rubéole, la maladie de Carré (affection animale), la rage, l’herpès, la chlamydia (responsable de la pneumonie) sont suspectées. Elles provoqueraient un dérèglement du système immunitaire attaquant des antigènes susceptibles d’être présents dans la myéline. Cela ne reste encore qu’une hypothèse.
Quant au virus Epstein-Barr (responsable de la mononucléose infectieuse), il apparaît chez la quasi-totalité des personnes atteintes de la sclérose en plaques.
À ce jour, les mécanismes expliquant comment ces facteurs participent au développement de la SEP n’ont pas été identifiés.
Quels sont les symptômes de la sclérose en plaques ?
La sclérose en plaques est une maladie hétérogène. Les symptômes qui surviennent sont très variés. Leur nombre, leur durée et leur évolution diffèrent d’une personne à l’autre. L’apparition de tel ou tel symptôme dépend de la zone du cerveau ou de la moelle épinière touchée par les lésions.
Les manifestations suivantes sont généralement associées à une fatigue importante.
Des troubles moteurs
- Faiblesses musculaires ;
- Difficultés à marcher ;
- Paralysies faciales ou d’un membre ;
- Mouvements anormaux ;
- Pertes d’équilibre.
Des anomalies de la sensibilité
- Engourdissements, picotements ou fourmillements des bras, des jambes ;
- Douleurs comme de petites décharges électriques ;
- Perte de sensibilité d’un membre.
Des gênes visuelles
- Diplopie (vision double) ;
- Baisse de la vision d’un œil ;
- Taches dans le champ visuel.
Avec l’installation de la sclérose en plaques, d’autres symptômes peuvent survenir, comme des difficultés à uriner, une constipation, des troubles de l’érection… En fonction des personnes, toutes les fonctions du système nerveux peuvent être atteintes à des sévérités diverses.
Comment évolue la maladie ?
Il existe deux types de formes évolutives de la maladie.
La forme rémittente : 85 % des cas
Cette forme évolue par poussées. En quelques heures ou quelques jours, des symptômes apparaissent, associés à une grande fatigue. Chaque poussée se caractérise par l’apparition de nouveaux symptômes, auxquels s’ajoutent une possible aggravation des anciens symptômes. En quelques semaines, ces symptômes disparaissent totalement ou partiellement jusqu’à une nouvelle poussée. La sclérose en plaques rémittente est la forme la plus courante, elle concerne 85 % des cas, touchant en majorité les femmes.
Pour bien comprendre, le Dr Tournier nous donne quelques exemples : un problème au niveau de la sensibilité d’un pied, une personne qui trébuche toujours du même côté pendant 24 heures, une vision double… Ces manifestations durent quelques heures ou quelques jours avant de s’arranger.
Au bout de quelques années (entre 5 et 20 ans), la SEP évolue dans sa modalité de présentation. Chaque poussée laisse des séquelles, se transformant lentement en handicap permanent. Celui-ci s’aggrave progressivement : c’est ce que l’on appelle la forme secondaire progressive avec ou sans poussée surajoutée. Au bout de 20 ans, certains patients ne peuvent plus marcher.
La forme progressive : 15 % des cas
Cette forme évolue progressivement. Les symptômes s’amplifient sur une période de six à douze mois. Il n’y a pas de retour à la normale. La sclérose en plaques s’installe en continu, avec ou sans poussée surajoutée.
Cette forme est moins répandue, elle concerne 15 % des cas, mais c’est aussi la plus sévère. Les symptômes résiduels permanents conduisent à un handicap fonctionnel cognitif ou moteur.
La sclérose en plaques progressive survient généralement après 40 ans, touchant les hommes comme les femmes.
Le Dr Tournier précise que les présentations de sclérose en plaques sont multiples. Ces deux formes évolutives peuvent s’associer ou se succéder chez un même patient. L’évolution est variable d’un individu à un autre. L’histoire de vie de la personne rentre également en compte. Tout phénomène perturbateur, comme une infection ou un traumatisme venant s’ajouter, risque d’aggraver et/ou d’accélérer la progression de cette maladie inflammatoire.
Comment poser le diagnostic de la SEP ?
Le diagnostic de la maladie n’est pas aisé, car il n’existe pas d’examen spécifique.
Le principal examen est l’IRM du cerveau et de la moelle épinière. Celui-ci va montrer des plaques de démyélinisation de la substance blanche et leur étendue au niveau du système nerveux central.
Le Dr Tournier explique que, dans la plupart des cas, lorsque les signes cliniques sont présents (troubles moteurs et/ou troubles de la vision, associés à une grande fatigue) pendant au moins 24h puis régressent et que ces poussées sont récurrentes, le neurologue demandera une IRM.
L’annonce du diagnostic d’une SEP est obligatoirement faite par le neurologue traitant, dans le cadre d’une consultation d’annonce, qui met ensuite en place le suivi.
D’autres examens pourront être réalisés, comme une ponction lombaire pour rechercher des signes d’inflammation, ou un fond d’œil pour écarter toute autre maladie.
Une fois le diagnostic d’une SEP posé, plusieurs examens cliniques, biologiques et radiologiques sont réalisés pour suivre l’évolution de la maladie et mettre en place des traitements adaptés.
Existe-t-il des traitements curatifs de la sclérose en plaques ?
La sclérose en plaques ne se soigne pas. Toutefois, depuis les 15 dernières années, des progrès notables ont été faits en termes de prise en charge thérapeutique.
La prise en charge de la SEP est globale et nécessite une collaboration multidisciplinaire (neurologue, médecin de rééducation, kinésithérapeute, orthophoniste, ophtalmologue, ergothérapeute, etc.).
Les traitements thérapeutiques
L’ensemble des traitements médicamenteux prescrits visent la composante inflammatoire auto-immune. Les objectifs : atténuer les poussées, soulager les symptômes et donc ralentir le processus de perte d’autonomie du patient.
Un traitement de fond peut être mis en place à base d’interférons et d’immunosuppresseurs. Le Dr Tournier insiste sur le fait que ce traitement de fond diminue la fréquence des poussées et la progression du handicap, mais n’atténue pas les lésions.
Elle précise également que ces médicaments ne sont pas systématiques : ils sont prescrits au cas par cas, en fonction de la situation du patient et de son consentement, car ils entraînent des effets secondaires importants (fièvre, maux de tête, sueurs, courbatures, articulations douloureuses…).
En dehors d’un traitement de fond, d’autres médicaments peuvent être prescrits pour traiter tous les symptômes associés :
- les corticoïdes administrés par intraveineuse permettent de traiter les poussées ;
- les stéroïdes, sur une courte période, visent à atténuer les symptômes et raccourcir la durée des poussées ;
- les antalgiques soulagent les douleurs ;
- les antispastiques diminuent la spasticité ;
- les antidépresseurs traitent les symptômes d’anxiété et de dépression, etc.
La prise en charge rééducative
À chaque stade de la maladie, la rééducation est importante. En fonction de chaque déficit, des actions sont mises en place. Les objectifs : conserver le plus longtemps possible l’autonomie de la personne, lui permettre de rester dans son environnement de manière sécurisée.
Cette prise en charge est effectuée dans des centres spécialisés de rééducation fonctionnelle ou de façon ambulatoire.